Entendendo o mecanismo da doença
O que acontece no coração na cardiomiopatia hipertrófica (CMH)?
- A CMH geralmente é causada por alterações genéticas que afetam o funcionamento do músculo cardíaco. Essas alterações acontecem em estruturas microscópicas chamadas sarcômeros, um conjunto de proteínas que interagem entre si, responsáveis pela contração e relaxamento do coração1-4
Como funciona um músculo cardíaco normal?
- O músculo cardíaco é formado por unidades chamadas sarcômeros 5
- Dentro dessas unidades, duas proteínas — actina e miosina — se conectam temporariamente5
- Essas conexões, chamadas de pontes cruzadas, permitem que o coração se contraia e relaxe de forma equilibrada, garantindo um bombeamento eficiente do sangue5
Esse processo acontece de maneira controlada e com bom uso de energia5
O que muda no coração com CMH?
- Na CMH, ocorre um excesso de pontes cruzadas entre actina e miosina, o que altera o funcionamento normal do músculo cardíaco. Esse excesso pode levar a três consequências principais3:
- Contração exagerada (hipercontratilidade): O coração passa a se contrair com mais força do que o necessário, devido a alterações nas proteínas do músculo e no controle do cálcio dentro das células.2-5
- Dificuldade de relaxamento: O músculo cardíaco tem mais dificuldade para relaxar entre os batimentos, o que pode comprometer o enchimento adequado do coração.2-5
- Menor eficiência do coração: O coração passa a gastar mais energia para trabalhar, o que reduz sua eficiência ao longo do tempo.2-3
Na cardiomiopatia hipertrófica, o músculo do coração fica mais espesso e passa a contrair com mais força e relaxa pouco. Em alguns casos, esse espessamento pode dificultar a passagem do sangue. Tudo isso contribui para sintomas como falta de ar, palpitações, dor no peito, fadiga, tontura e desmaios3-6
- Trivedi DV, Adhikari AS, Sarkar SS, Ruppel KM, Spudich JA. Hypertrophic cardiomyopathy and the myosin mesa: viewing an old disease in a new light. Biophys Rev. 2018;10(1):27-48.
- Ashrafian H, McKenna WJ, Watkins H. Disease pathways and novel therapeutic targets in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Res. 2011;109(1):86-96.
- Ashrafian H, Redwood C, Blair E, Watkins H. Hypertrophic cardiomyopathy: a paradigm for myocardial energy depletion. Trends Genet. 2003;19(5):263-268.
- Anderson RL, Trivedi DV, Sarkar SS, et al. Deciphering the super relaxed state of human β-cardiac myosin and the mode of action of mavacamten from myosin molecules to muscle fibers. Proc Natl Acad Sci. 2018;115(35):E8143-E8152.
- Garfinkel AC, Seidman JG, Seidman CE. Genetic pathogenesis of hypertrophic and dilated cardiomyopathy. Heart Fail Clin. 2018;14(2):139-146.
- Stanford Health Care. Hypertrophic cardiomyopathy. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/blood-heart-circulation/hypertrophic-cardiomyopathy.html. Acessado em 14 de junho de 2021.
